La antitrombina III es una glicoproteína plasmática de 58 kDa, producida en el hígado que hace parte de la familia serpina, inhibidores de serina proteasa, constituye el principal mecanismo anticoagulante natural en condiciones fisiológicas por inhibir la trombina y los factores activados de la coagulación IXa, Xa, XIa, XIIa y la plasmina. Interviene activamente en los niveles del tiempo de protrombina (PT) y tiempo parcial de tromboplastina (PTT). La deficiencia hereditaria de antitrombina es poco frecuente y consiste en un desorden hereditario de tipo autosómico dominante, ocasionado por más de 100 mutaciones en el gen que codifica la proteína con manifestaciones de tromboembolismo venoso. La deficiencia adquirida es más frecuente y es ocasionada por disminución en la síntesis debido a hepatopatía, asparaginasa y estrógenos. El nivel funcional debe ser determinado frecuentemente para asegurar la dosis adecuada. La determinación de antitrombina III funcional, está indicada en pacientes con alteraciones de coagulación y debe ser realizada algunos meses después de un episodio trombótico o por respuesta inadecuada al tratamiento anticoagulante con heparina. Es de utilidad para investigar la causa de alteraciones relacionadas con episodios coagulativos recurrentes, en presencia de niveles incrementados o para diagnosticar deficiencias de antitrombina III.